Karnitín - čo to je a na čo slúži

Karnitín: čo to je a na čo slúži

Karnitín je vitamínová zlúčenina zodpovedná za prenos mastných kyselín s dlhým reťazcom do mitochondrií, t.j. bunkových jednotiek zameraných na výrobu energie. Pretože môžeme karnitín získať syntetizáciou lizínu, esenciálnej aminokyseliny, mnohí odborníci na výživu sa domnievajú, že by sa nemal považovať za vitamín. Ak však za vitamín považujeme niacín, ktorý sa môže syntetizovať z inej esenciálnej aminokyseliny, triptofánu, musíme týmto spôsobom zmýšľať aj v prípade karnitínu.

Karnitín bol prvýkrát izolovaný v roku 1905 z mäsa, ale jeho chemická štruktúra bola zadefinovaná až v roku 1932. Aj napriek štúdiám vykonaných v tridsiatych rokoch zostala úloha karnitínu v ľudskej fyziológii záhadou, a to až do rokov osemdesiatych (1-3).

V roku 1952 skupina výskumníkov objavila, že múčiar obyčajná (Tenebrio molitor), druh červa, rastie vďaka karnitínu (4). Vzápätí vedci zistili závislosť od karnitínu aj u ďalších organizmov, a tak opäť začali skúmať jeho úlohu v ľudskom tele: výsledkom bol poznatok, že karnitín pomáha produkovať energiu prostredníctvom rozkladom tukov. Jeho základnou úlohou je prenos mastných kyselín do mitochondrií. Pretože molekula prenášača mastných kyselín, acyl-CoA, nemôže prekročiť bunkové membrány mitochondrií, nedostatok karnitínu spôsobuje zníženie koncentrácie mastných kyselín v mitochondriách, a v dôsledku toho sa znižuje produkcia energie.

Mastné kyseliny sa musia preniesť z CoA do karnitínu. Acyl-karnitínová molekula prenesie mastné kyseliny na povrch mitochondriálnej membrány, kde ju uvoľní, a tá sa následne transformuje na energiu (pričom sa „spaľuje“ tuk).

Karnitín má mnoho ďalších fyziologických funkcií, vrátane premeny keto-aminokyselín s rozvetveným reťazcom, valínu, leucínu a izoleucínu (1-3), čo je funkcia značne sa vyskytujúca v období pôstu a počas cvičenia.

Ktoré potraviny sú zdrojom karnitínu

Mäso a mliečne výrobky sú hlavnými potravinovými zásobárňami karnitínu. Vo všeobecnosti platí, že čím červenšie mäso, tým väčší obsah karnitínu. Obilniny, orechy a zelenina obsahujú málo alebo žiadny karnitín. Štúdie naznačujú, že priemerná denná porcia stravy obsahuje medzi 5 a 100 mg karnitínu, pričom väčšinu z tohto množstva syntetizuje lyzín,  s pomocou ďalšej esenciálnej aminokyseliny – metionínu, troch vitamínov (vitamínu C, niacínu a vitamínu B6) a železa. Z toho samozrejme vyplýva, že absencia niektorej z týchto živín spôsobuje nedostatok karnitínu.

Karnitin - zdroj mäso

Karnitin - zdroj mlieko

Záver syntézy karnitínu sa odohráva v pečeni, obličkách a mozgu, pretože enzým butyrobotín hydroxyláza, potrebný na túto finálnu reakciu, je prítomný len v tkanivách týchto orgánov. Butyrobotín hydroxyláza je z veľkej časti zodpovedná za riadenie syntézy karnitínu; srdcový sval, kostrové svalové tkanivo a mnoho ďalších tkanív je závislých od prítomnosti dostatku mastných kyselín s cieľom produkcie energie.

Zistilo sa tiež, že špecifické proteíny slúžiace na transport karnitínu sa nachádzajú v srdci, v tkanive kostrového svalstva, nadsemenníkoch, pečeni aj obličkách. Ide o proteíny, ktoré uľahčujú prenos karnitínu z krvi do buniek prostredníctvom rôznych „prepravných“ mechanizmov, ktoré umožňujú tkanivám koncentrovať karnitín na úrovni aj 10-krát vyššej ako je jeho hladina v krvnej plazme.

U bábätiek je enzýmová aktivita syntézy karnitínu na úrovni iba 12% oproti priemernej hodnote u dospelého jedinca. Od dva a pol roka je táto aktivita na úrovni 30% priemerného dospelého človeka (maximum dosahuje vo veku približne 15 rokov). Tieto údaje zdôrazňujú význam karnitínu obsiahnutého v materskom mlieku (1-3).

Počiatočná koncentrácia karnitínu u novorodencov závisí od toho, v akej hladine sa nachádza v tele matky. Jeho koncentrácia v krvi bábätka a pupočnej šnúre môže byť vyššia ako v krvi matky. To naznačuje, že placenta sa aktívne zapája do zásobovania plodu karnitínom (keďže jeho syntéza ešte nie je plne vyvinutá a účinná (1-3).

U tehotných žien, u ktorých je podozrenie na zníženú syntézu karnitínu, je vhodné užívať doplnky na zabezpečenie adekvátnej koncentrácie karnitínu. Hladiny karnitínu v krvi sú u gravidných žien zvyčajne nižšie, zjavne v dôsledku zvýšených potrieb plodu (5-6).

Novorodenec závisí takmer výlučne od vonkajších zdrojov karnitínu. Deti kŕmené materským mliekom majú najväčšiu šancu dosiahnuť optimálnu koncentráciu karnitínu. Pretože biologická dostupnosť karnitínu, získaného z materského mlieka, je podstatne vyššia než z „umelej“ dojčenskej výživy (7), ktorá je vyrobená na báze sóje, a ak nie je obohatená o karnitín, neobsahuje ho vôbec.

Podávanie karnitínu má význam aj u predčasne narodených batoliat: pomáha im rásť a naberať na hmotnosti (8), keďže v dôsledku toho, že sa narodili menšie, je limitovaná aj ich schopnosť syntézy karnitínu.

Známky a príznaky nedostatku karnitínu


Prvé prípady deficitu karnitínu v ľudskom tele boli opísané v roku 1973 (9). Vedci sa domnievali, že požadovaná denná dávka karnitínu sa dá organizmu poskytnúť prostredníctvom syntézy, alebo jeho príjmom v potrave, prípadne kombináciou týchto dvoch možností. Zistenie, že v niektorých prípadoch treba karnitín užívať vo forme výživových doplnkov, aby sa zabezpečil normálny energetický metabolizmus, z neho robí zásadný vitamín (10).

Deficit karnitínu môžeme rozdeliť do dvoch hlavných skupín: systémový (nedostatok v celom organizme) a myopatický (vo svaloch). Diagnostikovanie systémového deficitu sa vykonáva pomocou odberu krvi alebo moču v rozmedzí 24-hodín, pretože sa musí stanoviť celková „bežná“ hladina karnitínu. Diagnostikovanie myopatického deficitu vyžaduje biopsiu kostrového svalového tkaniva (11).

Uveďme si niektoré príčiny nedostatku karnitínu:

  • nedostatok niektorého kofaktora (ako napr. železa, kyseliny askorbovej, pyridoxínu a niacínu), nevyhnutného pre metabolizáciu lyzín-karnitínu
  • genetická porucha biosyntézy karnitínu
  • nedostatočná intestinálne vstrebávanie karnitínu
  • poruchy pečene alebo obličiek, ktoré spôsobujú zníženú syntézu karnitínu
  • zvýšené metabolické straty karnitínu v dôsledku katabolizmu, zníženej reabsorpcie v obličkách, alebo brušnej prietrži alebo genetickému defektu
  • nesprávny prenos karnitínu zo syntetických tkanív
  • zvýšená potreba karnitínu kvôli strave bohatej na tuky, pri užívaní liekov (ako napr. kyselina valproová), pri metabolickom strese či chorobe

Dodnes neboli zaznamenané žiadne prípady s primárne systémovým deficitom karnitínu. Systémový nedostatok je zvyčajne sekundárny faktor, ktorý je len vedľajším prejavom inej poruchy syntézy karnitínu. Dôsledky systémového nedostatku karnitínu sú obvykle narušenie metabolizmu lipidov a nahromadenie tuku v tkanivách kostrového svalstva, srdcového svalu a pečene. Progresívna svalová slabosť bola pozorovaná u všetkých pacientov s hromadením tukov vo svalových bunkách (11).

U dospelých sa zvyknú aktivovať kompenzačné mechanizmy, ktoré umožňujú určitý stupeň úpravy tohto stavu, ktorý sa objavuje v obdobiach pôstu, pri cukrovke či radikálnych diétach. Systémové deficity vo všeobecnosti veľmi dobre reagujú na užívanie výživových doplnkov s obsahom L-karnitínu.

Zdá sa, že deti nie sú schopné prispôsobiť sa nízkym úrovniam karnitínu tak efektívne ako dospelí. Niekoľko prípadov deficitu karnitínu boli hlásených u detí a ich klinický obraz pripomínal Reyov syndróm: akútny opuch mozgu spojený s poruchou funkcie pečene v dôsledku hromadenia tuku (12-14). Klinický obraz sekundárneho deficitu karnitínu u detí vyzerá takto: strata svalového tonusu, spomalenie rastu, opakujúce sa infekcie, opuch mozgu, hypoglykémia a srdcové poruchy. Bolo tiež zaznamenaných niekoľko smrteľných prípadov systémového nedostatku karnitínu (15).

Primárny myopatický nedostatok karnitínu sa vyskytuje pri vrodených chybách metabolizmu karnitínu, ktoré ovplyvňujú iba kostrové svaly. Tieto chyby ovplyvňujú prepravu karnitínu do vnútra tkaniva kostrového svalstva, zatiaľ čo prítomnosť karnitínu v iných tkanivách je normálna. Vo svalových bunkách sa tiež značne hromadí tuk (8).

Aj keď sa zdá, že karnitínové výživové doplnky nemajú žiadny efekt pri myopatickom deficite, strava bohatá na nasýtené triglyceridy so stredným reťazcom, a „chudobná“ na triglyceridy s dlhým reťazcom môže mať vplyv na zlepšenie klinického obrazu (11).

Pozitívne účinky


Karnitínové doplnky môžu zlepšiť využívanie tukov ako zdroja energie a majú pozitívny vplyv na liečbu mnohých stavov, v ktorých dochádza ku „kompromisu“ medzi využívaním lipidov a produkciou energie.

Dostupné formy


Karnitín je k dispozícii v rôznych formách. Je dobré vždy užívať karnitín vo forme L (levogira), samotný alebo v spojení s kyselinou octovou alebo kyselinou propiónovou: nikdy neužívajte karnitín vo forme D (dextrogira).

Ideálna forma karnitínu pre Vás závisí od účelu: pri Alzheimerovej choroby a potrebe účinku na mozgové tkanivo je, zdá sa, najlepšou formou Lacetilkarnitín; pri angíne je tou najlepšou voľbou L-propioníkarnitín; na podporu srdcového svalu zasa funguje L-acetylkarnitín alebo L-karnitín (16-17), čo je najdostupnejšia, lacnejšie a najoverenejšia forma karnitínu.

Zdroje

  1. Bremer J, Carnitine-metabolism and function. Physiol Rev 63, 1420-1480, 1983.
  2. Bamij MS, Nutritional and health implications of lysine carnitine relationship. Wld Rev Nutr Diet 44, 185-211, 1984.
  3. Borum PR, Carnitine. Ann Rev Nutr 3, 233-259, 1983.
  4. Carter HE, et al., Chemical studies on vitamin BT isolation and characterization as camitine. Arch Biochem Biophys 38, 405-416, 1952.
  5. Scholte HR., Stinis JT, and Jennekens FGI, Low camitine levels in serum of pregnant women. NEJM 299, 1079, 1080, 1979.
  6. Cederblad G, Fahraeus L, and Lindgren K, Plasma camitine and renal-carnìtine clearance during pregnancy. Am J Clin Nutr 44, 379-383, 1986.
  7. Warshaw JB and Curry E. Comparison of serum camitine and ketone body concentrations in breast and in formula-fed infants. J Pediatr 97, 122-125, 1980.
  8. Ardissone P, et al., The effects of treatment with L-carnìtìne of hypoglycemia in pre-term AGA infants. Cur Ther Res 38, 256-264, 1985.
  9. Engel AG and Angelini C, carnitine deficiency of human skeletal muscle with associated lipid storage myopathy: A new syndrome. Science 179, 899-902, 1973.
  10. Borum PR and Bennett SG, Camitine as an essential nutrient. J Am Coll Nutr 5, 177-182, 1986.
  11. Gilbert EF, Carnitine deficiency. Pathology 17, 161-169, 1985.
  12. Winter se, et al., Plasma camitine deficiency, clinical observation in 51 pediatric patients. AJDC141, 660-665, 1987.
  13. Glasgow AM, Eng G and Engel AG, Systemic camitine deficiency simulating recurrent Reye’s syndrome. J Pediatr 96, 889-891, 1980.
  14. Chapoy PR. et al., Systemic camitine deficiency: A treatable inherited lipid storage disease presenting as Reye’s syndrome. NEJM 303, 1389-1394, 1980.
  15. Rebouche CJ and Engel AG, Camitine metabolism and deficiency syndrome. Mayo Clin Proc 58, 533·540, 1983.
  16. Siliprandi N. et al., Transport and function of L-camitine and L-propionylcarnitine: Relevance to some cardiac myopathies and cardiac ischemia. Z Cardiol 76 (Suppl. 5). 34-40, 1987.
  17. Paulson DJ, et al., Protection of the ischaemic myocardium by L-propionylcamitine: Effects on the recovery of cardiac output after ischaemia and repurfusion, camitine transport, and fatty acids oxidation. Cardiovasc Res 20, 356-341, 1986.
Autor: Redakcia, Zdroj: Yamamoto
preloader